Ahmet Ozen

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文章数：2篇

NEJM：蛋白质丢失性肠病（综述）

蛋白质丢失性肠病（Protein-losing enteropathy，PLE）是肠道血浆蛋白的非代偿性损失，表现为粪便中α1-抗胰蛋白酶水平升高，在没有肝脏或肾脏疾病的情况下出现全低蛋白血症（即白蛋白和球蛋白均降低）。PLE是一种综合征，而不是一种疾病，因此，确定潜在的病因很重要。近期发表于New England Journal of Medicine的一篇综述介绍了PLE的病理生理学、诊断、治疗等方面的进展。

Nature子刊：依库珠单抗可有效治疗CHAPLE病

CHAPLE病是一种致死性的罕见疾病，由于CD55缺失导致补体系统过度活化、血栓形成和蛋白质丢失性肠病。Nature Immunology上发表的一项最新研究，在16名CHAPLE病患者中发现，使用依库珠单抗治疗，可显著恢复患者的免疫、代谢及肠道菌群，缓解胃肠道症状，抑制补体系统异常活化，并大大减少患者的住院需求及接受多种医疗干预的需求。

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