先天性巨结肠病

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先天性巨结肠病

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先天性巨结肠病

国内团队：粪菌移植可增强干细胞移植对神经节细胞减少症的治疗效果

肠神经系统（ENS）发育不良可导致先天性巨结肠等疾病。先天性巨结肠病患者远端肠道因神经节细胞缺失无法正常蠕动，导致慢性功能性肠梗阻。该病传统的治疗方法需手术切除病变结肠，会导致各种术后并发症。肠神经嵴源性细胞（ENCC）可自我更新并分化，肠道移植后可重建ENS。ENCC移植被认为是先天性巨结肠的潜在治疗策略，然而迄今为止移植效果不佳。西安交通大学第二附属医院余辉、高亚及其团队近日在EMBO Journal发表最新研究文章，在神经节细胞减少症（HYPG，与先天性巨结肠症状和病理特征类似）大鼠模型中，粪菌移植通过菌群代谢物短链脂肪酸诱导的MEK1/2信号通路，改善了ENCC移植的治疗效果，提供了通过粪菌移植改善肠道环境，从而提高干细胞移植治疗先天性巨结肠病效果的新思路。

先天性巨结肠病神经节细胞减少症肠神经嵴源性细胞粪菌移植短链脂肪酸（SCFA）

先天性巨结肠病

GDNF促进肠神经再生，或可治疗巨结肠疾病

先天性巨结肠病（HSCR）是一种危及生命的出生缺陷，其远端结肠缺乏肠神经神经节。目前的治疗方法是手术切除无神经节肠段，但很多儿童具有严重的术后问题。Gastroenterology近期发表的文章，发现胶质细胞源性神经营养因子（GDNF）显著延长HSCR小鼠的存活时间，促进肠神经元再生，改善肠结构和功能。此外，GDNF能促进HSCR患儿外植体的施旺细胞增殖，新神经元形成，或可用于治疗HSCR。

先天性巨结肠病 Endogenous stem cells In situ regeneration NCAM Ret